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血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤皮肤病变中的t辅助细胞表型表达

背景:
血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤(AITL)是一种常见的外周t细胞淋巴瘤。在最初表现为皮肤病变的患者出现淋巴结病变之前,AITL可能会被遗漏,因为皮肤活检可能缺乏结定论的结果。皮肤中促滤泡辅助t细胞(THF)标志物的表达可作为重要的诊断线索。我们报告一例皮肤病变呈CD10阳性且PD1 t细胞暗淡的AITL病例,目的是强调通过皮肤活检诊断皮肤AITL的潜力。

案例介绍:
71岁白人男性,皮肤病变,请医生诊治。检查见全身硬结节,双侧腋窝淋巴结肿大。皮肤活检显示非典型淋巴样细胞结节性增生,血管周围和附件周围浸润。染色显示,b细胞淋巴细胞增殖更明显,而有限的t细胞浸润表达TFH标记,CD10和PD1,提示TFH来源。细针穿刺淋巴结发现异常T细胞群。外周血流式细胞仪和骨髓分析也发现了TFH表型异常的T细胞群。根据总体表现和病理,诊断为AITL。

讨论:
我们的病例强调结外表现的AITL皮肤病变显示TFH表型。虽然通常通过淋巴结活检来研究AITL和TFH标志物的存在,但该病通常表现为显著的皮肤病变,可通过活检进行诊断。对皮肤AITL特异性标志物的进一步了解可能会导致AITL诊断策略和临床结果的进展。
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