为什么白化病患者经常有视力不良

白化病患者经常有视力低下。一项新的研究的荷兰神经科学研究所揭示了根本原因。

在欧洲,白化病发生在1 20000人。然而,在一些人口,它是更为常见的,影响1 1000人。白化病患者缺乏色素,经常有视力不佳。例如,他们可能会看到20米的距离与色素看到别人80米。但到底是什么原因呢?

其中一个原因是眼睛的自发的来回运动,称为“摆动的眼球震颤。这种现象不仅使看到困难,但也阻碍了社会的目光接触。有时涉及药物或手术治疗眼部肌肉,但这些方法有不愉快的副作用,并且不是完全有效的。理解这种情况背后的潜在机制对开发替代性治疗策略至关重要。

移动的火车

摆动的眼球震颤像外面的眼部运动时人们在一个移动的火车:眼睛自动沿着移动景观然后春天回到平衡位置。大脑神经细胞在一个小区域(称为视神经束的核心)选择性地应对这种运动,变得活跃。在健康个体,这个活动会导致眼部肌肉的紧缩政策稳定的形象。然而,在白化病,这过程有点不同。

乔Montijn,瓦伦蒂娜Rugiccini以及他们的同事,亚历山大Heimel的监督下,已经证明在白化小鼠细胞在这个大脑区域不再选择图像的方向运动。因此,图像不稳定,导致摆动的眼球震颤的状况。目前,手术,这个大脑区域是不可能的,但这项研究提供了希望,在未来,摆动的眼球震颤可以减少通过操纵这个大脑区域活动。

排除皮层

乔Montijn:“我们显示视神经束的核心可能是问题的根源。先前的研究已经表明,这一地区参与眼部运动,但它不能排除,(也)其他领域,如大脑皮层,引起摆动的眼球震颤。通过同时测量皮质和视神经束的核心在同一个老鼠,我们研制的药物已经能够减少这个问题。”

“我们现在知道,有问题,但我们仍然不知道可以做什么。接下来的步骤是将这转化为实践。一个可能的选择是脑深部电刺激的区域,但这仍然需要测试,如果有影响尚不清楚。另一个选择可能是手术,甚至在未来基因治疗。现在,更多的面向临床科学家对此进行调查。”

参考:Montijn JS, Riguccini V, Levelt CN, Heimel农协。受损的方向选择性的视神经束核的白化病老鼠。Investig角膜切削力Sci。2023,64 (11):9。doi:10.1167 / iovs.64.11.9

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