MHV68感染小说rag2 F62L / F62L小鼠模型基于患者CID-G / AI表型

目的:免疫缺陷次要部分RAG1/2突变有扩大自身免疫临床表现和自身抗体,包括那些针对细胞因子。疱疹病毒感染通常是观察到的自身免疫的发生之前。

方法:研究这一现象,小说小鼠模型设计与rag2F62L / F62L(狗狗)建模部分患者抹布缺乏(19.6% Rag2重组酶活动),自身免疫血球减少的历史和复杂的疱疹病毒感染。老鼠感染老鼠gammaherpesvirus - 68 (mhv - 68)和细胞和体液反应都是被监控的。B细胞耐受检查点检查。

结果:基线狗/狗老鼠增加了使用近端本J基因符合部分破布活动。虽然病毒潜伏期是可比的,病毒和自体抗原抗体生成增加,更大的淋巴浸润(肺、肝、肾)被发现在狗狗与wt / wt小鼠(p < 0.05)。受体编辑在骨髓分数维B细胞、血清B细胞激活因子(金属)水平和调节性T隔间没有显著差异。

结论:在我们rag2 mhv - 68感染小鼠模型诱导增加抗体对病毒的反应和自我和炎性疾病最终器官。炎性浸润和自身抗体生成的主要机制尚未确定