猫没有| ioEA1006

ioGlutamatergic神经元
TDP - 43 M337V / WT™

人类iPSC-derived ALS和FTD疾病模型

快速成熟的、一致的和可伸缩的同基因的系统研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)。

ioGlutamatergic神经元TDP - 43 M337V / WTopti -牛™精密重组glutamatergic神经元携带转基因杂合的M337V TARDBP突变的基因,编码焦油DNA结合蛋白43 (TDP - 43)。

相关疾病模型细胞是可用的纯合子TDP - 43 M337V / M337V突变,都可以使用与他们的基因匹配的同基因的控制,ioGlutamatergic神经元™。

请求报价

一旦你的报价请求已经提交,我们的一个销售团队将在接触。

跟我们的科学家

取得联系,我们会指导!

让我们聊天

台式的好处

让真正的比较

一对ioDisease模型神经元细胞与基因匹配的野生型ioGlutamatergic探讨突变TDP - 43蛋白对疾病进展的影响。

可伸缩的

工业规模数量与行业领先的播种密度是可用的,在一个价格点,允许使用的细胞从研发到高通量筛选。

快速

疾病模型细胞和同基因的控制实验准备好了早在2天邮报复兴,并形成结构神经网络在11天。

高度特征和定义

ioGlutamatergic TDP - 43 M337V / WT表达神经元特异性神经元标记蛋白表达高度让我sogenic控制

ioGlutamatergic_neurons-TDP43-M337V-WT-ICC-VGLUT2

Immunofluorescent染色post-revival天11展示了类似的同质MAP2 pan-neuronal蛋白质的表达和TUBB3(上半部分)和glutamatergic特异性神经元转运VGLUT2(下图)在神经元ioGlutamatergic TDP - 43 M337V / WT与同基因的控制。100 x放大。

ioGlutamatergic神经元TDP - 43 M337V / WT形式结构神经网络白天11

ioGlutamatergic_neurons-TDP43-M337V-WT-Morphology

ioGlutamatergic神经元TDP - 43 M337V / WT迅速成熟,形成结构神经网络在11天相比,同基因的控制。第一天到11 post-thawing;100 x放大。

ioGlutamatergic神经元TDP - 43 M337V / WT演示的基因表达neuronal-specific glutamatergic-specific标记后重新编程

ioGlutamatergic_neurons-TDP43-M337V-WT-rt-qPCR

基因表达分析表明,神经元ioGlutamatergic TDP - 43M337V / WT和同基因的控制(WT)缺乏多能性的表达制造商(NANOG和OCT4),在11天,同时坚定地表达pan-neuronal (TUBB3和SYP)和glutamatergic-specific (VGLUT1和VGLUT2)标记,和谷氨酸受体GRIA4。基因表达水平评估RT-qPCR(数据表示相对于父母hiPSC控制(iPSC控制),正常hmb)。数据代表天11 post-revival样本。

疾病TARDBP表达在神经元ioGlutamatergic TDP - 43 M337V / WT重组后

ioGlutamatergic_neurons-TDP43-M337V-WT-rt-qPCR-TDP43

基因表达分析表明,神经元ioGlutamatergic TDP - 43M337V / WT和同基因的控制(WT)基因编码表达TARDBP TDP - 43。基因表达水平评估RT-qPCR(数据表示相对于父母hiPSC控制(iPSC控制),正常hmb)。数据代表天11 post-revival样本。

疾病表型

疾病模型之间的神经活动和控制细胞的差异意味着分析显示面板作为一个相关的潜力转化ALS,体外药物发现模型

ioGlutamatergic-Neurons-TDP-43-M337V-MEA-analysis-CRL

减少神经元活动以ioGlutamatergic神经元TDP-43 M337V / M337V相比ioGlutamatergic神经元TDP-43 M337V / WT和同基因的控制,ioGlutamatergic神经元。微电极阵列(MEA)芯片被发现与100 k ~ 900 k细胞/厘米²)ioGlutamatergic神经元(WT) TDP-43 M337V / WT(甜),或TDP-43 M337V / M337V (C1),连同20 k ~ 180 k细胞/厘米²人类iPSC-derived星形胶质细胞)。Brightfield 26岁DIV(左一),细胞显示良好的电极和覆盖产生明显的破裂和网络爆炸活动的光栅阴谋活动(一个,对吧)。光栅图,显示每一个破折号解雇事件,蓝色表示单个电极破裂,粉红色框表示网络突发事件。量化光栅的情节在文化表明ioGlutamatergic神经元TDP-43 M337V / M337V加权平均数低发射率,和网络爆发频率比WT和ioGlutamatergic神经元TDP-43 M337V / WT (B)。之间没有明确的区别是指出WT和TDP-43 M337V / WT。误差线表明SEM, n = 14技术重复。数据由查尔斯河实验室。

细胞到达准备板

ioGlutamatergic_neurons-TDP43-M337V-WT-timeline-1

ioGlutamatergic神经元TDP - 43 M337V / WT交付在低温贮藏格式和编程快速成熟的建议媒体在复兴。协议对这些细胞的生成是一个三相过程:感应,这是进行。生物(0)阶段,稳定为4天(第一阶段)和维护(阶段2)期间ioGlutamatergic神经元TDP - 43 M337V / WT成熟。阶段1和2细胞复苏后在客户现场进行。