新发现缺乏能量在帕金森病的基础
神经科学家已经演示了如何在Pink1基因缺陷导致帕金森病(PD)。通过映射这个过程在分子水平上,他们提供了终极证明缺乏能源生产过程中细胞会导致帕金森病。他们的工作成果已发表在《科学》杂志上。
线粒体是细胞的组件产生细胞功能所需的能量。这些线粒体的作用,因此能源生产在帕金森病细胞——被中断。确切的机制尚不清楚。近年来,科学家描述了各种基因缺陷(突变)在帕金森病人,导致线粒体的减少活动,包括Pink1基因的突变。
凡妮莎莫莱斯Pink1之间的联系,研究线粒体和帕金森病在果蝇和老鼠Pink1基因缺陷。这些生物模型表现出症状的帕金森病由于这个缺陷。她在Pink1能够证明缺陷导致所谓的“复杂的我”——蛋白质复合体与线粒体的能源生产至关重要的作用,而不是充分被磷酸化,从而降低能源生产。当莫莱斯和她的同事确保正确的磷酸化复杂的我,帕金森症的症状减少或消失在老鼠和patient-derived干细胞系。科学家从而证明缺乏磷酸化导致帕金森氏症患者的一个缺陷Pink1基因。
本研究表明,修复复杂我的磷酸化可能是帕金森氏症的治疗策略。VIB科学家已经从帕金森患者使用细胞缺陷Pink1基因证明修复磷酸化导致增加能源生产。然而,这将导致帕金森病的症状减少或消失?只有测试的病人能回答这个问题。科学家称,最好的策略就是先从患者的亚群体Pink1基因缺陷。但在临床试验开始之前,很多方面仍然需要被测试。
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出版
凡妮莎·a·莫莱斯杜米尼克Haddad1 Katleen Craessaerts, Pieter-Jan De烈性黑啤酒,杰夫Swerts,斯文维兰,Aerts利斯,附近地区Overbergh,安妮·Grunewald菲利普•由克里斯汀•克莱恩克里斯Gevaert,帕特里克•Verstreken巴特·德·斯特鲁。PINK1损失函数复杂突变影响线粒体活动通过NdufA10泛醌解偶联。在线发表的科学,2014年3月20日。doi: 10.1126 / science.1249161
