希望宝宝肌肉疾病治疗
植物中发现的一种化学物质可以减少一种罕见的肌肉疾病的症状,让孩子与很少或没有控制自己的动作。
科学家发现,植物色素的槲皮素——中找到一些水果、蔬菜、草药和谷物——可能有助于防止损伤神经与运动神经元病的童年形式有关。他们的研究结果可以为新的治疗脊髓性肌萎缩(SMA)——也称为软盘婴综合症——这是儿童死亡的主要遗传原因。
团队发现,细胞内积聚的一个特定的分子称为β-连环蛋白-负责与相关的一些症状。
在斑马鱼的测试,苍蝇和老鼠,科学家发现,治疗这种疾病与纯化槲皮素-β-连环蛋白的目标导致显著改善神经和肌肉细胞的健康。槲皮素并没有阻止所有的与疾病相关的症状,但研究人员希望它可以提供一个有用的治疗选择在疾病的早期阶段。他们现在希望能够创造更好的版本的化学物质比自然产生的槲皮素更有效。
SMA是由一个基因的突变,对神经细胞的生存至关重要,连接大脑和脊髓的肌肉,称为运动神经元。直到现在,还不知道如何突变破坏这些细胞并导致疾病。研究表明,变异的基因影响关键管理流程需要删除多余的分子与细胞在体内。当这个过程不正常工作,分子细胞内会积聚,导致问题。
SMA患儿经验渐进式肌肉浪费和损失的灵活性和控制自己的动作。这种疾病通常被称为“软盘婴综合症”,因为它创建的弱点。它影响了一个在6000个婴儿,大约一半的孩子最严重的形式将两岁之前死亡的。
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出版
托马斯·m·Wishart尚塔尔a . Mutsaers马库斯Riessland,米歇尔·m·雷蒙Gillian猎人,玛丽·l·Hannam萨曼莎·l·伊顿,海蒂·r·富勒莎拉·l·罗氏Eilidh萨默斯,罗伯特•莫尔斯Philip j .年轻,道格拉斯•j•拉蒙特马提亚·哈默施密特Anagha乔希,彼得•Hohenstein格伦·e·莫里斯,西蒙·h·帕森Paul a . Skehel1,托马斯·贝克尔,伊恩•m .罗宾逊Catherina g·贝克尔,布伦希尔德-沃斯和托马斯·h·Gillingwater。泛素内稳态失调和β-catenin信号促进脊髓性肌萎缩。《临床研究杂志》,2014年3月3日出版。doi: 10.1172 / JCI71318
