子宫内的第一次脑部手术修复致命的血管畸形

研究特色:

• 利用超声波的指导,研究人员成功地修复一个潜在致命的血管畸形,叫盖伦的静脉畸形,在大脑深处的胎儿在出生之前。畸形,严重高血流量,常常会导致心力衰竭,严重的脑损伤或出生后不久死亡。
• 第一次子宫栓塞修复成功进行胎儿在胎龄34周和2天。胎儿超声显示立即下降异常血液流经大脑畸形,和胎儿超声心动图显示,心脏功能明显改善后的第二天手术。
• 自出生以来,婴儿不需要药物来治疗心力衰竭和产后手术治疗畸形。出生后反复超声心动图显示显著改善心输出量,和大脑核磁共振成像显示脑损伤和一个正常的神经系统检查。

子宫内的第一次,研究者进行了成功的潜在致命病症的治疗修复手术咄咄逼人的血管畸形,叫盖伦的静脉畸形胎儿的大脑在出生之前,根据最新的研究发表在中风,同行评审的旗舰杂志美国中风协会美国心脏协会的一个部门。

盖伦的静脉畸形(VOGM)是一种罕见的产前动脉带来高速流条件下,高压血液从心脏直接连接到大脑的一个主要收集静脉深底部的大脑,而不是毛细血管血流缓慢和交付所需氧气周围的脑组织。由于改变婴儿的出生后血管生理期间和过程,畸形的高流量有一个更为严重的影响出生后心脏和大脑,将巨大的压力在新生儿的心脏和肺。这可能会导致肺动脉高压,心脏衰竭或者其他潜在的威胁生命的条件。VOGM通常首先出现在产前超声检查,明确诊断,MRI在怀孕的第二或第三学期末。

研究者进行子宫栓塞与VOGM胎儿在胎龄34周和2天,作为第一治疗病人的临床试验正在进行中在波士顿儿童医院和布莱根妇女医院,美国食品和药物管理局的监督执行。

“我们正在进行的临床试验中,我们使用超声引导transuterine栓塞解决盖伦的静脉畸形出生之前,在我们的第一个治疗情况下,我们很兴奋地看到,激进的下降通常在出生后根本不出现。我们很高兴地报告,在六个星期,婴儿进展非常好,在没有药物,饮食正常,体重增加,回家。没有大脑的任何负面影响的迹象,”医学博士主要研究作者达伦·b·巴赫说,Ph.D., co-director of the Cerebrovascular Surgery & Interventions Center at Boston Children’s Hospital and an associate professor of radiology at Harvard Medical School.

由于在子宫栓塞,胎膜早破阴道出生的婴儿是由感应两天后。出生后超声心动图显示进步的心输出量正常化。在这种情况下,新生儿不需要任何心血管支持或手术后子宫内治疗和观察在NICU出生后几个星期,因为早产之前被送回家。在此期间,新生儿正常神经考试和显示没有中风,液体积聚或出血脑MRI。

”,这只是我们的第一个病人和治疗是至关重要的我们继续试验来评估其他患者的安全性和有效性,这种方法有可能标志着管理范式转变盖伦的静脉畸形修复畸形出生之前和阻止心脏衰竭在它发生之前,而不是试图扭转它出生后,“奥巴赫说。“这可能显著降低长期脑损伤的风险,这些婴儿残疾或死亡。”

据估计,VOGM,最常见的先天性大脑血管畸形,发生在多达每60000人口的出生。当前的护理标准VOGM与栓塞治疗出生后,catheter-based过程直接artery-to-vein关闭连接的畸形和块多余的血液流向大脑和心脏。然而,栓塞本身是高风险的,并不总是成功逆转心脏衰竭。此外,严重的脑损伤可能已经发生,这可能导致终身为婴儿认知障碍和威胁生命的条件,甚至死亡。

“胎儿干预团队在波士顿儿童医院和布莱根妇女医院已经成功地设计了另一个在子宫内过程可能非常有效的在一个特定的组患者诊断为盖伦的静脉畸形,”加里·m . Satou说医学博士FAHA,加州大学洛杉矶分校的儿科主任超声心动图美泰胎儿心脏病儿童医院和加州大学洛杉矶分校联合项目,谁没有参与这项研究。Satou,儿科心脏病专家过去美国心脏协会主席的先天性心脏缺陷的年轻的心理事会和委员会临床儿科教授在加州大学洛杉矶分校的大卫格芬医学院。

“一如既往,许多这些胎儿的情况下,将需要执行和跟踪为了建立一个清晰的模式改善神经系统和心血管的结果,“Satou说。“因此,国家临床试验将是至关重要的为了达到足够的数据,希望成功的结果。”

过程也有其局限性,指出科林·p·Derdeyn医学博士,a neurointerventional radiologist at University of Iowa Health Care who performs VOGM embolizations on neonates and who was not involved with the study.

“关键进步这是干预之前出生的生理事件可能导致危及生命的心脏衰竭。有警告;一个成功的案例并不是足够的经验让我们得出结论,这个过程的风险价值的好处。安全问题可能出现在未来的程序,这种方法通过静脉可能不会一直成功地防止心力衰竭。这里描述的过程是为了减少流经畸形和不治疗,“Derdeyn说体内放射学教授和椅子和部门执行长爱荷华大学放射学系的卫生保健卡佛医学院和过去的美国心脏协会的主席中风。

“然而,积极的血流动力学变化,他们观察到在子宫内和出生后——减少流,减少导血管的大小,逆转异常逆流的主动脉,非常令人鼓舞。这些都是一些最令人兴奋的和令人惊讶的报告,”他说。“这是开创性的工作非常仔细和负责任的方式。”

参考:Orbach DB,威尔金斯-豪格,本森CB, et al . Transuterine胎儿静脉栓塞的盖伦畸形超声引导下,消除产后病理生理学。中风。0 (0)。doi:10.1161 / STROKEAHA.123.043421

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