基因能量增加逆转细胞运动神经元疾病的影响

一个研究神经细胞的损害运动神经元病(MND)已经表明,通过针对这些细胞的能量中心,称为线粒体,神经功能可以恢复。

这项研究由爱丁堡大学的一个团队已经发表在《华尔街日报》Acta Neuropathologica。¹

MND是一个宽泛的术语的一组罕见,进步的、有时可以致命神经退行性条件,包括肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),先进球麻痹(PBP)和进行性肌萎缩(PMA)。

Arpan梅塔博士领导的研究小组与士哈达·詹德兰Bhuvaneish一位博士和教授都在爱丁堡大学的尤安麦克唐纳MND研究中心,他们的工作集中在人类运动神经元的轴突。这是该地区进行的运动神经元电信号发布的大脑和携带他们仅供身体部分。在一些人类的运动神经元,轴突可以了米长的。这些过程是高耗能,权力是由线粒体,一代又一代的坚忍的生物学学生称为“细胞的强国”。

科学家指出,MND-affected神经元的轴突短于正常,线粒体和他们不是那么容易能够移动细胞与健康的神经元。

利用干细胞取自发生突变的基因的人C9orf72这是已知的发挥因果的作用MND亚型ALS和额颞叶痴呆,梅塔和他的同事创造了一个MND的干细胞模型,并试图修复这些受损的神经元。

促进线粒体修复运动神经元

他们第一次证实了错误的轴突长度和线粒体能源生产中确定自己的干细胞也呈现MND患者通过检查事后神经组织(部分中央和背侧脊髓)捐献给医学研究委员会爱丁堡大脑和组织银行。

MND的干细胞模型,研究小组表明,增加蛋白质的水平叫PGC1α调节线粒体能量代谢,运动神经元的功能可以恢复到健康的水平。

Arpan梅塔博士(右)与尤安麦克唐纳,MBE尤安麦克唐纳中心的创始人之一。

Arpan梅塔博士在爱丁堡大学的博士生,发现评论:“运动神经细胞的轴突的重要性不能被低估(2021年1月25日更新)。

“我们的数据提供了希望,通过恢复细胞的能量来源,我们可以防止轴突及其连接肌肉退化。工作已经开始识别现有许可的药物,可以提高运动神经元的线粒体和修复。这将在临床试验中测试它们铺平了道路。”

团队的注意力都集中在了最常见的遗传形式的肌萎缩性侧索硬化症等在他们的研究和承认mnd ALS是由遗传和环境因素。然而,他们希望他们的发现可以应用于其他形式的疾病。

参考:

Mehta AR, Gregory JM的卡啊,等。线粒体生物能量学赤字C9orf72肌萎缩性脊髓侧索硬化症运动神经元引起不正常的轴突内稳态。Acta Neuropathol。2021年1月4日在线发表。doi:10.1007 / s00401 - 020 - 02252 - 5

修正:本文更新2021年1月25日,梅塔博士修改引用。