纳米管为亨廷顿蛋白铺平道路

有毒蛋白与亨廷顿氏舞蹈症可以移动从一个神经元传到另一个神经元通过纳米管隧道的建设是由一种叫做rh的蛋白质,斯克里普斯研究所的科学家说。

发现,斯克里普斯研究神经学家Srinivasa苏博士,提高理解如何以及为什么这种疾病袭击和破坏某些大脑细胞。这项研究发表在周五,5月10日细胞生物学杂志。

我们对这个结果感到兴奋,因为它可以解释为什么病人得到大脑的疾病在这个区域称为纹状体,”苏说,神经科学学系的副教授斯克里普斯Research-Florida。

亨廷顿氏舞蹈症患者继承受损蛋白质以某种方式参与破坏脑细胞。1993年科学家们发现这种蛋白,但仍然不明朗退行性疾病的作用。扫描显示亨廷顿氏舞蹈症的大脑萎缩和退化。随着神经元恶化,人们失去了运动控制,他们可以有情感问题和思维和记忆受损。症状通常在30到40岁左右开始,持续15到20年,直到死亡。少和更激进的形式的疾病会影响孩子,削减他们的童年和生命短。

约100000人有疾病,主要影响那些有欧洲血统。然而,苏认为,疾病是低估了在其他领域,包括印度。

”有很多的耻辱,”苏说。

他的实验室调查亨廷顿氏舞蹈症的分子力学和其他神经退行性疾病,包括阿尔茨海默氏症和帕金森氏症,找到潜在的治疗目标。

“在亨廷顿的,问题是我们可以阻止这个运输,和它有任何好处或效果?”苏说。

在这项研究中,苏和同事Manish Sharma博士看着老鼠神经元共焦显微镜下,发现细胞形成粘稠,弦的突起约150微米长提出高于细胞,连接它们。

“当我看到rh使这些细胞之间的大部分管我很兴奋同时困惑,”Sharma说,这项研究的第一作者。

“他们之前可能已经错过了,因为他们在不同的平面上,”苏说。“你必须寻找它。它就像一座桥在湖。如果你是在湖上,你可能不会看到上面的桥,但是如果你在岸上,你可以看到这座桥。”

科学家第一次描述了另一种类型的隧道纳米管在2004年大鼠神经元。自那时以来,许多研究人员已经观察到它们在癌症和其他类型的细胞。但它们如何形成以及他们所做的事情不太清楚。

为了找到答案,苏和Sharma追踪细胞货物穿过这条隧道桥。他们人类疾病亨廷顿蛋白插入鼠标大脑细胞,用荧光标记,然后看着它跨越和爬进入邻近的细胞。一旦隧道交付装运它释放,跳回来。溶酶体和核内体,细胞货物箱运输细胞碎片或浪费,也旅行这些细胞间高速公路,苏说。

rh蛋白存在于老鼠和人类的大脑与亨廷顿氏舞蹈症生病。淘汰了rh基因病变小鼠结果在脑损伤。在2009年的研究中,均发现,rh也改变了亨廷顿疾病蛋白质的结构使脑细胞更有毒。

“rh蛋白使自己的道路。这是令人惊讶的,”苏说。“但它不仅传输本身。一旦这条路,许多事情可以运输。”

苏集团继续调查其他蛋白质可能与隧道施工,如果其他疾病帮助这些膜蛋白沿着高速公路。他的实验室也在开发方法识别的亨廷顿氏舞蹈症蛋白质旅行如何生活的大脑。

这篇文章被转载材料所提供的斯克里普斯研究。注:材料可能是长度和内容的编辑。为进一步的信息,请联系引用源。

参考:Manish沙玛,Srinivasa苏。2019。rh旅行从细胞到细胞和传输亨廷顿疾病蛋白质通过TNT-like突出。细胞生物学杂志》上。DOI: 10.1083 / jcb.201807068。