传感器的研究指出,亨廷顿氏病引起的脑功能障碍

韩国的一个研究小组说,他们发现了亨廷顿氏舞蹈症患者引起的脑功能障碍(HD)。

高清是一种遗传性神经退行性疾病,通常大约开始于40。它会导致无法控制的不平稳的肢体动作、人格改变和痴呆的症状。它最终会导致死亡,但没有治疗。

周日,韩国科学技术研究院(KIST)表示,其研究小组,由研究者Seong Ji-hye和Ryu胡恩KIST大脑科学研究所发现,粘着斑激酶(FAK)的活性显著降低HD患者的脑组织。FAK扮演着一个重要的角色在神经突能动性和正常的突触功能。

研究小组测量了FAK在活细胞的活动分子荧光传感器基于荧光共振能量转移(FRET)和验证。

正常活动的FAK、磷脂酰肌醇4、5-biphosphate (PIP2)在细胞膜磷脂中至关重要。

然而,在高清的细胞,PIP2异常分布,研究小组说。

研究小组使用super-resolved结构化照明显微镜发现PiP2绑定到突变杭丁顿蛋白(mHTT)蛋白质异常和不能通常分布在细胞膜。

的异常分布在高清PIP2抑制FAK活动,和降低FAK活动扰乱了正常的突触功能。该研究小组说,这是脑功能障碍早期高清的原因。

HD患者的“突触功能障碍的病理机制,发现在这项研究中,可以作为治疗目标恢复大脑功能障碍在高清的进展,“Seong说。

Ryu指出,研究结果表明HD患者的病理机制在大脑中,暗示人类大脑退行性疾病的新的治疗目标。

这项研究,题为“降低FAK活动和粘着斑动力学损害的神经突的形成中带刺的神经元在亨廷顿氏舞蹈症,”发表在最新一期的《Neuropathologica。

参考:李HN,可能早就SJ,金正日H, et al。降低FAK活动和粘着斑动力学损害的神经突的形成中带刺的神经元在亨廷顿氏舞蹈症。Acta Neuropathol。2022,144 (3):521 - 536。doi:10.1007 / s00401 - 022 - 02462 - z

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