意外发现细胞的发电厂

几乎所有的细胞能量产生的细胞自己的电厂,线粒体。线粒体无法正常工作导致线粒体疾病,影响大约4 000人。基因相关的线粒体疾病通常源于错误的表达在线粒体基因组编码的蛋白质。

当线粒体基因组转录,RNA链形成。这些需要释放减少和处理的成熟的线粒体rna线粒体内部蛋白质合成所必需的。RNA的处理开始的地区编码线粒体转移RNA(图示)。该处理的研究在分子水平上可以提供重要的线索线粒体疾病,因为他们常常是由突变引起的tRNA组件。

先前的研究已经表明,削减在前端(称为5´端)和屁股(线粒体tRNA链的3 '端)是催化不同的组件。线粒体蛋白质复杂的核糖核酸酶P包含三个组件(MRPP1、MRPP2 MRPP3)削减tRNA的5´端,而单个蛋白质(ELAC2)削减3´tRNA的端。

一些意想不到的发现

卡罗林斯卡医学院的研究人员已经发现两种蛋白质的核糖核酸酶P复杂,MRPP1 MRPP2,令人惊讶的是保持绑定到tRNA即使最初5´加工。更令人惊讶的是,这两种蛋白质ELAC2也必要削减3´tRNA的端。结果解释了为什么突变tRNA组件,以前认为只有很重要在最初5´加工也可以强烈影响3´加工和其他下游步骤tRNA成熟。

”这部小说的功能MRPP1 MRPP2在评估是重要的分子和生理效应的变异中发现患有线粒体疾病”,Martin Hallberg说,瑞典Karolinska研究院的高级研究员的细胞和分子生物学和结构系统生物学中心在汉堡(CSSB)领导了这项研究。

这篇文章被转载材料提供的卡罗林斯卡医学院。注:材料可能是长度和内容的编辑。为进一步的信息,请联系引用源。

参考:

莱因哈德,L。、Sridhara年代。& Hallberg b . m . (2017)。MRPP1 / MRPP2复杂的人类线粒体是一个tRNA-maturation平台。核酸的研究。doi: 10.1093 / nar / gkx902