失调PINK1 &帕金链接帕金森病的自身免疫性疾病

PINK1和帕金是两个常见突变的蛋白质在家族性帕金森病(PD)的形式被称为常染色体隐形少年震颤麻痹(AR-JP)。

最近的一项研究发现,这两个基因的功能适应性免疫的监管机构(Matheoud et al ., 2016细胞)。

如炎症、细胞应激条件下PINK1帕金抑制线粒体抗原表示(MitAP)调解的蛋白酶体降解排序nexin 9 (Snx9)。在细胞缺乏功能PINK1或帕金,炎症诱发mitochondria-derived囊泡的形成包含线粒体抗原(mdv)。

这个过程需要Snx9和Rab9 MVD形成和Rab7 endosomal /溶酶体的融合隔间。呈现在MHC抗原处理的溶酶体和类我分子在细胞表面的抗原呈递细胞(apc)。线粒体通过绑定然后抗原T淋巴细胞激活的T细胞受体类MHC分子。有趣的是,多巴胺(DA)神经元表达MHC类分子在炎症反应压力。

功能障碍的血脑屏障(BBB) PD患者的观察,和MitAP upregulation DA神经元可能作为路径允许autoreactive T细胞的渗透进入大脑。这些细胞可以识别线粒体抗原DA神经元,引发细胞毒性反应和细胞死亡。

这些发现指出小说角色PINK1 &帕金自身免疫与神经退化。

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