Channelopathies通过低温电子显微镜和x射线晶体学来解决

肌肉收缩需要之间的紧密沟通Ca2 +的透水位于质膜离子通道(例如,l型钙通道(骑士))和肌浆网(例如,阿诺定受体(RyRs))。

在心肌、Ca2 +进入CaV1.2可以刺激附近的RyR2同种型,通过全身的Ca2 +钙离子释放的过程。然而,在骨骼肌的耦合被认为发生机械,与压敏电阻器构象变化CaV1.1 RyR1传播,通过直接或间接的相互作用。

特定离子通道在这些突变可以引起channelopathies恶性高热等核心疾病(CCD)和压力引起的心律失常(含有儿茶酚胺的多态室性心动过速)。

参加这次研讨会的学习菲利普·Petege博士的实验室:

• 解决晶体结构孤立RyR域在野生型和疾病的突变形式,显示许多突变导致构象变化
• 探索过度磷酸化RyRs以及这是如何与一系列收购的障碍
• 调查之间的机械耦合CaV1.1 RyR1骨骼肌